Lafora-Epilepsie (Lafora-Syndrom) bei Hunden

Von Claudia
Aktualisiert am 27.10.2022

Das Lafora-Syndrom oder besser die Lafora-Epilepsie ist eine Form der Epilepsie, die genetisch bedingt ist und von beiden Elterntieren vererbt werden kann. Aufgrund einer Genmutation kommt es dabei zu einem Defekt im Glykogen-Stoffwechsel, der zu Ablagerungen im Gehirn und anderen Organen führt, die wiederum die krampfartigen Anfälle der Epilepsie auslösen. 

Lafora-Epilepsie

Hunde, die von der Lafora-Epilepsie betroffen sind, haben eine Mutation im NHLRC1-Gen (EPM2B-Gen), die zu einem Defekt im Glykogen-Stoffwechsel führt. Dabei wird das lösliche Glykogen zu unlöslichem Polyglukosan umgewandelt und dann zu den sogenannten Lafora-Körperchen aggregiert. Da sich die Lafora-Körperchen im Gehirn als auch in anderen Organen einlagern, kommt es zu Störungen im Gehirn, denn die Ablagerungen stören die Reizweiterleitungen im Gehirn.

Die ersten Symptome zeigen sich meist eher im höheren Alter ab ca. 6-7 Jahren oder auch erst später. Während die Anfälle zunächst selten und eher milde verlaufen, nehmen sowohl Stärke als auch Häufigkeit der Anfälle in dieser progressiv verlaufenden Erkrankung immer weiter zu. Allerdings kommt es kaum zu Bewusstlosigkeit.

Das Lafora-Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass es nur zum Tragen kommt, wenn beide Elterntiere betroffen sind. 

Es ist sinnvoll bei häufig betroffenen Hunderassen den genetischen Test für Zuchthunde vornehmen zu lassen und betroffene Hunde nicht für die Zucht zuzulassen.

Symptome der Lafora-Epilepsie

Die folgenden Symptome können bei dem Lafora-Syndrom einzeln oder auch zusammen vorkommen und sie können epileptischen Anfällen gleichen, bei denen der Hund nicht das Bewusstsein verliert:

• Muskelzittern im Ruhezustand
• Koordinationsstörungen bis hin zur Demenz aufgrund beschädigter Nervenzellen im Hirn und Rückenmark
• Verschlechterung der Sehkraft bis hin zur Blindheit, verstärktes Blinzeln
• Verhaltensveränderungen wie Rückzug, Unsicherheit, Stress und ggf. Angst und Panikattacken, plötzliches Erschrecken
• Krampfanfälle, die den gesamten Körper oder Teile davon betreffen können (tonisch-klonisch: Versteifung der Muskeln, Zuckungen)
• Zuckungen, die z.B. durch Licht oder Geräusche ausgelöst werden können
• Umfallen ohne Bewusstseinseinschränkung
• Kot- und Harn-Inkontinenz

Genetischer Test des Lafora-Syndroms

Bisher gibt es genetische Tests auf Lafora-Epilepsie, die bei entsprechenden Laboren wie LABOKLIN und Certagen in Deutschland vorgenommen werden können. Dafür muss den Hunden Blut abgenommen werden, da der Gendefekt ausschließlich über die Blutprobe analysiert werden kann. 

Ihr solltet beim Kauf einer häufiger betroffenen Hunderasse am besten die Züchter auf genetische Tests der Elterntiere befragen. 

Im Beagle Club Deutschland e.V. besteht seit 2018 eine Pflicht für den seit 2017 bestehenden Gentest, um eine Ausbreitung dieser Krankheit zu vermeiden.

Das Lafora-Syndrom ist nicht heilbar

Das Lafora-Syndrom bei Hunden ist nicht heilbar und schreitet aufgrund der zunehmenden Ablagerungen immer weiter fort. 

Es ist aber möglich, die Auslöser für die Muskelzuckungen durch genaues Beobachten des Hundes zu erkennen und zu versuchen, diese Auslöser  zu vermeiden. 

Bei einigen Hunden schlagen auch sogenannte Antiepileptika an, so dass die Krankheit langsamer fortschreitet. 

Eine ketogene Diät (ohne Kohlenhydrate mit hochwertigen Fetten) wird sowohl an Menschen als auch an Hunden erforscht und kann bei einigen Hunden Erfolge aufweisen. Sie kann einen Versuch wert sein. 

Hunderassen, die häufig betroffen sind

Ob die Lafora-Erkrankung bei allen Hunderassen vorkommen kann, ist derzeit nicht wissenschaftlich belegt. Allerdings scheint sie etwas häufiger bei den folgenden Hunderassen vorzukommen. 

Für die folgenden Hunderassen gibt es bereits (Stand Oktober 2022) einen Gentest auf Lafora-Epilepsie:

• Basset
• Beagle
• Brüsseler Griffon
• Chihuahua
• Dackel (Dachshund)
• Französische Bulldogge
• Neufundländer
• Pointer
• Pudel
• Welsh Corgi Cardigan
• Welsh Corgi Pembroke